ЮВЕНІЛЬНИЙ ІДІОПАТИЧНИЙ АРТРИТ: СУЧАСНИЙ ЕТАП

12 жовтня – Всесвітній день боротьби з артритом

Ювенільний ідіопатичний артрит  (ЮІА) – збірне поняття, що об’єднує різні форми артритів невідомої етіології, які дебютують у дітей віком до 16 років і тривають понад шість тижнів, при цьому виключені всі інші відомі причини виникнення артриту (такі, як системний червоний вовчак, ревматична лихоманка, неоплазія, імунодефіцит та ін.).

ЮІА – одне з найбільш частих і самих інвалідизуючих ревматичних захворювань, які зустрічаються у дітей, і, якщо не втручатися медикаментозно, призводить до прогресуючої загальної руйнації суглобів, їх деформації з залученням інших органів і систем.

Термін ЮІА прийшов до нас на зміну  терміну – ювенільний ревматоїдний артрит,  згідно класифікації  International League of Associations of Rheumatologists (ILAR) 1997 року, хоча обидва терміни ще використовуються в нашій країні паралельно.

Дослідження, проведені у різних країнах, свідчать про різну поширеність ЮІА, яка коливається від 16 до 40 випадків на 100 000 дітей.

За даними МОЗ України, захворюваність та поширеність ЮРА серед українських дітей віком 0-17 років складає 0,05 та 0,34 на 1000 дитячого населення.

На початок 2024 року в Україні на диспансерному обліку перебувало 2218 дітей з ЮІА. В Полтавській області – 78. Щорічно у нашій області частота нових випадків захворювання становить – 6-8.

Етіологія та патогенез ЮІА все ще недостатньо зрозумілі та вивчені. Найбільш імовірно, вони зумовлені як генетичними чинниками, так і впливом довкілля. Гіпотеза про роль інфекційних етіологічних чинників у патогенезі ЮІА у генетично схильних осіб є недоведеною.

Клінічними проявами ЮІА є наявні скарги на біль, зміну форми (припухлість, дефігурація), порушення рухливої активності в зоні ураженого суглоба. Біль у суглобові має найвищу інтенсивність вранці чи у другій половині ночі, зменшується при русі дитини. Діти скаржаться на вранішню скутість різної тривалості. Окрім болю в області суглобів дитина може скаржитись на підвищення температури (від субфебрильної до гектичної) протягом доби, наявність висипки, зниження маси тіла, слабкість.

Хоча ЮІА є хворобою суглобів, однак можуть пошкоджуватись очі, внутрішні органи, виникати проблеми росту. Особлива увага надається ураженню очей, яке може призвести до грубих анатомо-функціональних змін з високим ступенем інвалідизації. Частота виникнення увеїту при ЮІА згідно світової літератури коливається від 9 до 30 %. Увеїт – це запалення судинної оболонки ока (райдужна оболонка, хоріоідея та сітківка ока). У 85-90% випадків він виникає в перші 5 років від початку суглобового синдрому. Але іноді увеїт виникає як первинна ознака ЮІА, що перешкоджає початку правильного лікування цього захворювання. Увеїт при ЮІА клінічно перебігає у вигляді хронічного іридоцикліту або хронічного переднього увеїту. Класична ознака ревматоїдного увеїту – стрічковидна дистрофія рогівки.

Найбільш тяжким ускладненням при  системному варіанті ЮІА є синдром активації макрофагів (або гемофагоцитарний синдром). Синдром активації макрофагів характеризується гектичною лихоманкою, поліорганною недостатністю, геморагічним висипом, кровоточивістю слизових оболонок, порушенням свідомості, комою, лімфаденопатією, гепатоспленомегалією, цитопенію, зниженням ШОЕ, підвищенням рівня тригліцеридів, амінотрансфераз, коагулопатією, а в пунктаті кісткового мозку виявляють велику кількість макрофагів, фагоцитуючих гемо поетичні клітини.

Про наявність запального процесу у хворого свідчить виявлення лейкоцитозу, нейтрофільозу, тромбоцитозу, гіпохромної анемії, підвищення ШОЕ та СРП, які нерідко спостерігають у хворих на системний ЮІА та поліартикулярний ЮІА. У хворих на інші варіанти ЮІА не завжди зростають показники гострої фази запалення. Однак лабораторні показники гострої фази не є специфічними, а їхнє виявлення не здатне підтвердити чи заперечити діагноз ЮІА.

Більш специфічними обстеженнями є виявлення антинуклеарних антитіл (АНА), ревматоїдного фактору (РФ), а у окремих хворих – антитіл до циклічного цитрулінового пептиду (А-ССР), генетичне обстеження на носійство HLA В27.

Інструментальні методи такі як, ультрасонографія, рентгенографія, магнітно-резонансна томографія, мультиспіральна комп’ютерна томографія, допомагають визначити активність патологічного процесу в доступних для обстеження суглобах, виявити субклінічні форми захворювання, а також оцінити ефективність лікування та моніторингу фази ремісії.

Оскільки ЮІА є ідіопатичним захворюванням, його етіологічне лікування відсутнє. Сучасний вибір лікування хворих на ЮІА базується в основному на компромісі між важкістю захворювання, прогностичними чинниками, доведеній ефективності препарату і ризиком розвитку побічних ефектів.

Основні цілі лікування хворих на ЮІА – досягнення ремісії захворювання або ж мінімальної його активності і збереження якості життя завдяки зменшенню проявів артриту й запобіганню суглобовим змінам. Для успішного досягнення мети у лікуванні хворих на ЮІА використовують такі групи лікарських препаратів: нестероїдні протизапальні препарати (диклофенак, ібупрофен, мелоксикам та ін.), хворобо-модифікуючі протиревматичні препарати, так звані базові препарати (метотрексат, сульфасалазин, лефлюномід), також глюкокортикоїди (преднізолон, метил преднізолон тощо), які застосовують як внутрішньосуглобово, так і, за потребою, системно. Головний акцент при терапії хворих на ЮІА роблять на виборі базового препарату і встановленні терміну його призначення. ЮІА. Проблеми з вибором лікування хворих на ЮІА виникають при неефективності тривалого застосування базових препаратів. Йдеться про категорію хворих із рефрактерним перебігом. Для лікування  рефрактерного ЮІА у світі успішно використовують імунобіологічні препарати, які блокують контректні запальні цитокіни, виключаючи їх з каскаду запальної реакції (інгібітори TNF- , IL-1, IL-6 та блокатори Т-клітинної активації), що дає можливість попереджувати функціональну інвалідність хворих, відставання у фізичному розвитку та важкості ураження очей. Нові стратегії лікування вже вивчені та проаналізовані у рандомізованих контрольованих дослідженнях. Основні біологічні препарати, які застосовують в Україні – ембрел, хуміра, актемра.

Прогноз при ЮІА залежить від його тяжкості, клінічної форми та своєчасності та адекватності лікування. В більшому відсотку випадків даного захворювання на фоні адекватного лікування спостерігається розвиток тривалої ремісії, або повне одужання. Іноді все ж хвороба має прогресуючий перебіг. При системному ЮІА лише 30-40% в процесі лікування досягається ремісія різної тривалості. На сучасному етапі можливо контролювати перебіг захворювання так, що зовні дитина виглядає і почувається здоровою.

Одним із важливих завдань у лікуванні хворих на ЮІА є забезпечення нормального психологічного та соціального розвитку хворої дитини, допомога у вирішенні труднощів, викликаних хворобою та її наслідками. Слід заохочувати дітей до регулярного відвідування школи, до участі у спортивних заходах, таких як плавання та їзда на велосипеді.

Сьогодні у Полтавській області нараховується 78 дітей хворих на ЮІА. Медична допомога надається їм на спеціалізованих кардіоревматологічних ліжках педіатричного відділення  Центра спеціалізованої педіатричної допомоги  КП «Полтавська обласна клінічна лікарня ім. М.В. Скліфосовського ПОР». В тому числі, 15 дітей з резистентним перебігом ЮІА отримують високовартісну терапію біологічними препаратами хайрімоз, актемра, ембрел, які закуплені за державні кошти.

Спостереження в амбулаторно-поліклінічних умовах здійснює дитячий кардіоревматолог, лікар-педіатр з урахуванням рекомендацій спеціалізованого кардіоревматологічного відділення.

За бажанням батьків, для отримання альтернативної думки, надаються направлення до профільних лікувально-консультативних центрів та інститутів МОЗ України, НАМН України, профільних кафедр.

Ольга ХОРОШ, лікар-кардіоревматолог дитячий Центру спеціалізованої педіатричної допомоги КП «Полтавська обласна клінічна лікарня ім. М.В. Скліфосовського ПОР»